TNP: dzięki lekom choroba śmiertelna stała się przewlekłą

31 Października 2019, 14:09 płuca

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba rzadka, która dotyczy w Polsce ok. 1,1 tys. osób. Bez leczenia, to choroba śmiertelna. Jeszcze w latach 80- tych nie było skutecznych terapii. Obecnie dostępne leki, które rozkurczają tętniczki płucne, spowodowały, że choroba stała się przewlekłą; zmiany zatrzymują się, a nawet cofają.

Prof. Marcin Kurzyna z Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku podkreślał na spotkaniu z dziennikarzami, że leki znacznie poprawiły perspektywy chorych. Obecnie dostępne leki podawane są podskórnie, dożylnie, wziewnie, a także doustnie. Na refundację czeka kolejny lek – seleksypag, w formie tabletek, jako alternatywa dla terapii dożylnej wymagającej stałego noszenia pompy, co wpływa na jakość życia pacjentów.

TNP - co to za choroba?

- Tętnicze nadciśnienie płucne dotyczy nie tyle tętnic, co tętniczek płucnych, czyli drobnych naczyń krwionośnych o średnicy od 0,1 do 0,5 milimetra, które tracą swoją drożność, kurczą się, a potem stopniowo zarastają, powodując coraz większy opór dla krwi wtłaczanej z serca, co nadmiernie je obciąża. Krew nie płynie przez płuca swobodnie i nie nabiera wystarczającej ilości tlenu, co zmniejsza wydolność całego organizmu – wyjaśniał prof. M. Kurzyna. 

Jak dodał, wczesne objawy są niespecyficzne i przypominają wiele innych chorób. Pojawia się brak tchu, zadyszka, zmęczenie przypisywane spadkowi formy czy przepracowaniu, a w związku z tym - lekceważone.

- W Polsce czas od pierwszych objawów do zgłoszenia się do lekarza to średnio 9 miesięcy – wskazał ekspert. Jak dodał, gdy pacjenci zgłaszają się do lekarza pierwszego kontaktu, ten często podejrzewa astmę, zator płucny, rozedmę czy wręcz nerwicę. Właściwe rozpoznanie choroby następuje zwykle po 7-9 miesiącach od pierwszego zgłoszenia do lekarza, a podstawową metodą diagnostyczną jest echokardiografia.

W Polsce jest ok. 1,1 tys. pacjentów z TNP, a rocznie rozpoznawanych jest ok. 100 nowych przypadków. Choroba dotyka głównie ludzi młodych, między 20 a 40 rokiem życia, częściej kobiet, a ostatnio coraz częściej diagnozowana jest także u osób po 60. roku życia. Choroba ta w połowie przypadków nie ma konkretnej przyczyny, a w pozostałych związana jest m.in. z obciążeniem genetycznym, wadą serca, przyjmowaniem niektórych leków, a także innymi chorobami jak toczeń lub HIV.

- Pacjentów klasyfikuje się w czterostopniowej skali NYHA. To klasyfikacja czynnościowa, która pokazuje stopień sprawności pacjenta i rokowania. Klasa I to osoby bez ograniczeń w aktywności fizycznej, w II klasie  - są niewielkie ograniczenia, w III klasie – znaczne ograniczenia, bez dolegliwości w spoczynku, a IV klasa to chory, który ma duszność po wstaniu z łóżka – wyjaśnił prof. P. Kurzyna. Najczęściej do lekarza trafiają osoby z III stopniem, gdy niewielki wysiłek wywołuje zmęczenie.

Dostępne terapie

- Jeszcze w latach 80. ubiegłego wieku osoba, u której rozpoznano TNP miała przed sobą średnio dwa lata życia, ponieważ nie było skutecznych leków – wyjaśniał prof. P. Kurzyna. Jak mówił, potem pojawiły się nowe leki, które rozkurczają tętniczki płucne. Podawane są one obecnie podskórnie, dożylnie, wziewnie oraz doustnie.

- W Polsce terapie są dostępne w ramach programu lekowego. Jest kilka leków. Staramy się je łączyć, bo działają w trochę innych mechanizmach (…) Mamy trzy szlaki, które prowadzą do choroby i na każdym szlaku są odpowiednie leki – poinformował prof. P. Kurzyna.

- Terapię trzema lekami mogą otrzymać pacjenci z IV klasą, zaś u pacjentów z II i III klasą NYHA musimy zaczynać od monoterapii i dopiero, gdy ona nie zadziała, możemy dołożyć jeszcze jeden lub dwa leki, o nieco innym mechanizmie działania - dodał.

Zaznaczył, że terapie są na tyle skuteczne, że dają dużą poprawę u większości chorych; zmiany w tętniczkach zatrzymują się, a nawet cofają, poprawia się też stan serca, więc wielu pacjentów wraca do „normalnego życia”, aktywności zawodowej i społecznej. W niektórych przypadkach jednak leki nie działają, a rozwiązaniem jest wówczas przeszczep płuc. Leki mogą znacznie odsunąć w czasie konieczność wykonania tego zabiegu.

Terapie skuteczne, ale niekomfortowe

Dzięki lekom pacjenci mogą wracać do aktywności, jednak sposób podawania części leków stawowi pewne ograniczenie i jest dla chorych niekomfortowy: w postaci wlewów podskórnych, dożylnych lub wziewnie.

Jak wyjaśniał prof. P. Kurzyna, wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe mogą prowadzić do infekcji. Z kolei inhalacje niekiedy podrażniają drogi oddechowe wywołując uciążliwy kaszel. Chorzy preferują więc leki w formie tabletek, co jest dla nich wygodne i nie wiąże się z problemami, jak w przypadku leków podawanych pozajelitowo. W Unii Europejskiej został już zarejestrowany lek doustny - seleksypag – stanowiący alternatywę dla leków podawanych pozajelitowo, jednak w Polsce nie jest on jeszcze refundowany.

- Nowy lek w tabletce może niektórym pacjentom zastąpić leki, które obecnie dostają w pompie. Pompy i wlewy niektórym utrudniają życie społeczne, więc wielu pacjentów oczekuje tabletek – mówił prof. P. Kurzyna.

Prof. P. Kurzyna zwrócił uwagę, że choroba ma niezmiernie duży wpływ na życie pacjenta, ponieważ wyłącza go z codziennej aktywności, życia społecznego i zawodowego. Ponadto dotyka też całe rodziny, które muszą opiekować się chorym i rezygnują z pracy zawodowej. Dlatego tak istotny jest dostęp do skutecznych terapii.

Wrócić do życia

W konferencji wziął udział chorujący na TNP od urodzenia lider zespołu Łzy Adam Konkol. Postępująca choroba spowodowała, że stopniowo musiał zrezygnować z gry na perkusji i gitarze, także udziału w koncertach i innych aktywności, a męczące stało się nawet siedzenie przy stole, pojawiły się krwotoki płucne, co spowodowało myśli samobójcze.

- Całe życie mówiono mi, że nie będzie lepiej, a może być tylko gorzej – relacjonował. Lekarze przygotowywali go także do faktu, że jedyną szansą będzie jednoczesny przeszczep płuc i serca. – W tamtym czasie moje życie nie miało żadnego sensu – przyznał.

Przełomem okazało się wprowadzenie skutecznych leków. Jak opowiadał, 5 lat temu dowiedział się o leku, który może spowodować cofnięcie się choroby. – Już po pierwszych trzech dniach łykania tabletek poczułem różnicę i wszedłem na drzewo po czereśnie. Po pierwszym miesiącu na kontroli przeszedłem o 100 metrów więcej, a  po trzech miesiącach przeszedłem 600 metrów w czasie 6 minut. Dostałem kolejny raz życie – relacjonował. Jak mówił, początkowo leki te nie były refundowane, ale na szczęście było go stać na ich kupienie.

A. Konkol podkreślał, że chciał żyć, bo lubi życie. Dzięki leczeniu mógł wrócić na scenę, do koncertowania, gry na gitarze i komponowania. Jednocześnie przyznał, że oszczędza swój organizm i zna swoje możliwości oraz bariery.

 - Przeżyłem 44 lata z chorobą, której rozpoznanie oznaczało kiedyś najwyżej 2 lata życia. To niewyobrażalne (…). Czuje się jakbym umarł i narodził się na nowo. Obecnie robię coś, czego nie robiłem wcześniej, czyli planuję, myślę kilka, kilkanaście lat do przodu - mówił. 

- Teraz mam nowe cele i marzenia. Chciałbym, aby moje wnuki zapamiętały mnie jako dobrego człowieka, więc moim marzeniem jest żyć jak najdłużej w dobrym stanie.  Każdego dnia jak zasypiam, to nie mogę doczekać się, aż się obudzę, bo nigdy nie doświadczyłem życia w tak dobrej kondycji – stwierdził lider zespołu Łzy.

BPO

Dziękujemy! Twój komentarz został pomyślnie dodany i oczekuje na moderację.

Dodaj komentarz